Módulo 3.2. Fisiopatología relacionada con el consumo de los hidratos de carbono.

7.4. Intolerancia metabólica a la fructosa por déficits enzimáticos

Como ocurre con la galactosemia, la intolerancia a la fructosa tiene un  origen genético, es decir, radica en alteraciones al nivel de los genes que codifican a las proteínas enzimáticas responsables del metabolismo de la fructosa y que dan como resultado su incorrecta expresión. La deficiencia enzimática resultante propicia la acumulación directa de fructosa y de sus metabolitos intermedios hasta niveles tóxicos. Véase la figura 3.30.

La deficiencia de fructocinasa se diagnostica al observarse acumulación de fructosa en sangre (fructosemia) y en orina (fructosuria), lo cual no suele producir sintomatología ni requiere tratamiento. En estos casos se recomienda evitar la ingesta concentrada de fructosa que puede llegar a darse por el consumo reiterado de miel y de alimentos edulcorados con fructosa.

Por otro lado, la deficiencia de fructosa-1-fosfato-aldolasa origina la llamada intolerancia hereditaria a la fructosa que propicia la acumulación de fructosa-1-fosfato. Esta patología suele aparecer precozmente en el recién nacido, aunque a veces se manifiesta tras varios meses de vida. Produce síntomas que pueden tener graves consecuencias como vómitos, diarreas, rechazo del alimento, retraso en el crecimiento, hemorragias, ictericia, edema, ascitis, insuficiencia renal y, ocasionalmente, hipoglucemias después de las comidas. El diagnóstico se realiza mediante el estudio de la actividad enzimática de la fructosa-1-fosfato-aldolasa y se confirma con la observación de los signos clínicos característicos y con la verificación de un escaso o nulo incremento glicémico tras la administración controlada de fructosa. La base del tratamiento es una dieta libre de fructosa en la que deben evitarse las frutas, la miel, el azúcar y los dulces en general. La ausencia de frutas y la escasez de verduras (estas últimas son fuentes moderadas de fructosa) hace recomendable una suplementación basada en complejos vitamínicos que incluyan ácido ascórbico, ácido fólico y tiamina entre otras vitaminas.Tabla 310. Menú dieta sin fructosa

Otra posible causa de intolerancia a la fructosa es la derivada de alteraciones en el proceso gluconeogenético por falta del enzima fructosa-1-6-difosfatasa, lo cual impide el paso de frutosa-1,6-difosfato a fructosa-1-fosfato: esencial para la obtención de glucosa a partir de fructosa, Tal circunstancia puede darse en recién nacidos o bien durante la primera infancia y suele originar cetosis e hipoglucemias que se agudizan con la ingestión de fructosa. El tratamiento seguido en estos casos se basa en la administración de dietas ricas en H de C glicémicos exentos en fructosa como los almidones.

7.5. Intolerancia digestiva a la fructosa por malabsorción

La fructosa también puede intolerarse, como en a caso de la lactosa, por deficiencias que afectan a su proceso de asimilación, dando lugar a síntomas de tipo digestivo como diarrea, gases, dolor abdominal y, en algunos casos, náuseas y vómitos, que aparecen como consecuencia de la presencia inapropiada del monosacárido y de los productos de su fermentación bacteriana (CO2, ácidos grasos de cadena corta y otros)  en tramos del intestino grueso. Tal y como se explicó en el apartado 2.5 (digestión y asimilación de los H de C glicémicos), la fructosa es asimilada en el intestino delgado por difusión facilitada mediante un sistema de proteínas transportadoras insertadas en la membrana luminal de los enterocitos denominado GLUT5, la falta de dichas proteínas, secundaria a su deficiente expresión genética, parece la causa principal de este tipo de intolerancia digestiva. En estos casos el tratamiento consiste en minimizar la ingestión de fructosa hasta un nivel que permita controlar los síntomas y que varía en función del grado de intolerancia. Para ello debe restringirse el consumo de la mayoría de las frutas, de la miel y de dulces, principales fuentes del monosacárido en su forma libre. También deben evitarse edulcorantes como el sorbitol, el manitol y el xilitol ya que compiten en su asimilación con la fructosa al utilizar los mismos transportadores GLUT5, lo que reduce aún más su disponibilidad.

  • Algo a tener en cuenta:

El consumo paralelo de glucosa parece potenciar vías alternativas para la asimilación de la fructosa, lo que parece deberse a un mayor rendimiento inducido de los sistemas GLUT-2, específicos para el transporte de hexosas (glucosa y galactosa) que, de alguna manera, asumirían una parte de la fructosa llegada al intestino delgado. Esto podría explicar la relativa tolerancia al disacárido sacarosa (glucosa-fructosa) que presentan ciertas personas intolerantes. No obstante, la hidrólisis de cantidades elevadas de sacarosa dará como resultado altas concentraciones de fructosa libre en la mucosa intestinal que serán difíciles de asimilar, lo que aconseja restringir el consumo de sacarosa, al menos, hasta el umbral observado de tolerancia (ingesta máxima que no dé lugar a sintomatología).

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