Módulo 4.2. Fisiopatología relacionada con el consumo de los lípidos.

15.1. Bases del tratamiento de la ADL

 

La modificación selectiva de la cantidad y del tipo de grasas ingeridas se ha mostrado como el método más eficaz para disminuir la acumulación de VLFCA en algunos tipos de ADL, como la producida por el déficit de lignoceroil-CoA ligasa.  En estos casos, el objetivo fundamental de la dieta es doble: por un lado, restringir la ingesta de VLCFA y por otro, siendo éste el más importante, disminuir su síntesis endógena. Concretamente los ácidos cerótico y lignocérico se sintetizan tras la elongación sucesiva de ácidos grasos saturados como el  palmítico (C16:0 ) y el esteárico (C18:0).

Los VLCFA suponen entre el 0,1 y el 10% del total del aporte graso de una dieta normal. Para que su restricción sea efectiva deben evitarse los aceites vegetales, las margarinas, las grasas animales de origen cárnico y marino, la yema de huevo, las grasas lácteas y los productos de bollería. En esta relación de alimentos prohibidos también aparecen algunas fuentes directas de cerámidos como la piel de las frutas (especialmente de las manzanas), los plátanos y la miel.  El objetivo de tan severa restricción es conseguir que la ingesta de VLCFA no supere los 5-8 mg/día,  cuando el consumo diario habitual oscila entre 15 y 40 mg.

Como ya se ha apuntado, la restricción dietética es sólo un complemento de la medida verdaderamente eficaz: la inhibición de la síntesis endógena de los VLCFA. Ésta se consigue sustituyendo la práctica totalidad de las grasas alimentarias por dosis controladas de lípidos sintéticos ricos en ácidos grasos de cadena larga y muy larga distintos al cerótico y al lignocérico, concretamente el oleico (C18:1) y el erúcico (C22:1). De este modo se saturan las demandas orgánicas de LCFA y de VLCFA, inhibiéndose de forma efectica la vía endógena de producción de los ácidos cerótico y lignocérico a partir del ácido palmítico (C16:0 ) y del esteárico (C18:0). El resultado de la intervención dietética es la paulatina disminución de los ácidos cerótico y lignocérico en el organismo que se acompaña con una mejora progresiva de los síntomas.

  • Algo a tener en cuenta:

Como se recordará, el proceso de síntesis de los ácidos grasos está mediado por el sistema enzimático ácido graso sintetasa, gracias al cual se acoplan sucesivamente 2 nuevos carbonos procedentes del malonil-CoA a la cadena del ácido graso en construcción.

 Figura 4.58. Inhbición síntesis de VLCFA con oleico y erúcico

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