Módulo 5.2. Fisiopatología relacionada con el consumo de las proteínas.

* La dieta controlada en metionina

La metionina aparece en múltiples proteínas alimentarias, pero en especial en aquellas de alto valor biológico como son las de origen animal, presentes en las carnes, los pescados, la leche y los huevos. Esta cirunstancia imposibilita el diseño de dietas equilibradas a base únicamente de alimentos ordinarios ya que la restricción eficaz de metionina implica unos aportes proteicos muy por debajo de las recomendaciones. Por tal motivo, es preciso incluir fórmulas nutricionales específicas que garanticen una adecuada ingesta de proteínas compatible con la práctica exclusión de metionina. (Véase la tabla 5.19).

En lactantes, la dieta suele basarse en fórmulas bajas en metionina combinadas con leche adaptada o lactancia materna en dosis cuidadosamente ajustadas por el pediatra a fin de mantener la metioninemia bajo un límite mínimo. En niños mayores y en adultos que no responden al tratamiento con vitamina B6, las fórmulas se combinan con suplementos de cisteína y con una régimen hipoproteico severo que excluye las principales fuentes de proteínas, es decir, las carnes, los pescados, los lácteos, los huevos y las legumbres. (Véase la tabla 5.21).

  • Algo a tener en cuenta:

Una variante del tratamiento, paralela a la restricción de metionina y a la suplementación con piridoxina, tiene por objeto potenciar la vía de remetilación de la homocisteína y su paso a metionina. Para ello se contempla la suplementación con betaína y con ácido fólico (donantes de grupos metilo), así como con vitamina B12. No obstante, la mayoría de las fórmulas proteicas específicas exentas en metionina ya cubren tal suplementación al incluir en su composición cantidades elevadas de vitB6,  de vit B12, de  ác. fólico, de L-cisteína y de otros nutrientes esenciales. (Véase la tabla 5.19).

La ingesta diaria de metionina procedente de los alimentos ordinarios permitidos (básicamente verduras, frutas y cereales) debe cubrir las necesidades mínimas del aminoácido  rebasándolas lo menos posible. El aporte medio aconsejable de metionina para pacientes homocistinúricos que no responden al tratamiento con piridoxina se establece en torno a los 200 mg/día, pudiendo fluctuar entre los 150 y los 900 mg/día.

  • Algo a tener en cuenta: 

Algunas situaciones paralelas que conllevan un mayor catabolismo proteico y que conducen a  balances negativos de nitrógeno, como la sepsis, los procesos inflamatorios y el cáncer, constituyen un obstáculo en el control de la homocistinuria pues producen una elevación de la metioninemia; no olvidemos que las proteínas corporales movilizadas son una fuente considerable de metionina endógena.

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