Módulo 5.2. Fisiopatología relacionada con el consumo de las proteínas.

12.4.2. Otras alteraciones del metabolismo de la metionina
 * La cistationuria

Se debe principalmente al déficit congénito de la enzima cistationasa, lo que propicia la acumulación de cistationina y su eliminación urinaria en cantidades elevadas (véase la figura 5.37). También pueden darse formas de la enfermedad por causas no genéticas como  déficits vitamínicos de piridoxina,  de ácido fólico y de vitamina B12 e, incluso, a consecuencia de otras patologías como la  insuficiencia hepática, la presencia de determinados tumores,  el hipertiroidismo y patologías renales que afectan a los sistemas de reabsorción renal de cistationina. Aunque no necesariamente, la cistationuria puede acarrear un cierto retraso mental. El tratamiento nutricional, basado en dietas hipoproteicas severas carentes en metionina y cisteína, no suele requerirse dado que la mayoría de los pacientes responden bien al tratamiento con vitamina B6.

* La sulfocisteinuria

Se da a consecuencia del déficit del enzima sulfito oxidasa que produce la acumulación de cisteína y de iones sulfito (SO3=), los cuales son eliminados por la orina (véase la figura 5.37). Resulta ser una enfermedad grave de difícil tratamiento que produce alteraciones neurológicas severas que derivan en un retraso mental profundo y en otras manifestaciones como la atrofia ocular. En su manifestación menos grave suele indicarse una dieta basada en la restricción proteica severa y en la suplementación con fórmulas exentas en metionina y cisteína. (Veáse la tabla 5.19).

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