Módulo 5.2. Fisiopatología relacionada con el consumo de las proteínas.

* Dieta controlada en fenilalanina

Dado que la fenilalanina, igual que la metionina, es un aminoácido ampliamente distribuido entre las proteínas alimentarias, resulta imposible diseñar dietas con alimentos ordinarios que lo restrinjan y que cubran, al mismo tiempo, las demandas proteicas. No obstante, la existencia de fórmulas ricas en proteínas y carentes en fenilalanina facilita el anterior objetivo (véase la tabla 5.24). Al ser esencial, la fenilalanina no puede ser totalmente excluida de la dieta, debiéndose ajustar su aporte a las necesidades mínimas individuales.

Tabla 5.23. IDR fenilalanina en niñosEn el caso de los lactantes, el pediatra y el dietista diseñan planes alimentarios que, teniendo en cuenta la severidad de la enfermedad, combinan fórmulas exentas en fenilalanina con la lactancia materna o artificial en proporciones controladas.

La alimentación del bebé dependerá tanto más de las fórmulas artificiales exentas en fenilalanina cuanto mayor sea la acumulación en sangre de ésta y de sus metabolitos, cuyos valores deben ser estrechamente controlados mediante la realización de analíticas periódicas.

  • Algo a tener en cuenta. Desequilibrio de la fenilcetonuria durante periodos hipercatabólicos:

Como ocurre en la homocistinuria, la mayor degradación de proteínas corporales,  inducida por estados de sepsis, inflamación o ayuno prolongado, puede incrementar significativamente la fenilalaninemia. En estos casos es necesario realizar un apoyo nutricional proteico-energético específico con el fin de nivelar el balance nitrogenado siempre que éste sea negativo. Para conseguir este objetivo es apropiado emplear módulos de aminoácidos exentos en fenilalanina. 

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