Módulo 5.2. Fisiopatología relacionada con el consumo de las proteínas.

* Dieta controlada en aminoácidos ramificados 

Éstos aparecen en todas las proteínas alimentarias, constituyendo el 25% de los aminoácidos presentes en  las proteínas animales y el 12% en las vegetales. Del total de aminoácidos ramificados, más de un tercio corresponde a leucina. Como ocurre con el resto de aminoácidos, su completa eliminación de la dieta resulta prácticamente imposible, a no ser que se siga una alimentación desequilibrada carente por completo de proteínas y basada únicamente en módulos de grasas e hidratos de carbono.

En la práctica, el grado de restricción proteica dependerá de la tolerancia individual a la ingesta y estará marcada por la severidad de la deficiencia enzimática y por la evolución de los síntomas. Para valorar la tolerancia, debe someterse al niño a un riguroso control basado en la realización de análisis frecuentes con el fin de conocer las variaciones de la aminoacidemia, principalmente en lo que respecta a los aminoácidos y a los cetoácidos ramificados y, muy especialmente, a la leucina.

Un hecho relevante es la importancia de evitar que el niño entre en fases hipercatabólicas debido a una ingesta deficiente de nutrientes, algo que puede ocurrir si la dieta es baja en hidratos de carbono (por la movilización gluconeogénica de aminoácidos musculares ramificados), o bien ante un déficit neto de proteínas que produzca un balance negativo de nitrógeno (por el incremento de la aminoacidemia debida a la mayor degradación proteica endógena). Así,  debe programarse una dieta que cubra las necesidades nutricionales y energéticas, haciendo especial hincapié en el equilibrio entre los distintos principios inmediatos.

En general, las dietas indicadas como base del tratamiento son notablemente hipoproteicas ya que excluyen la carne, el pescado, los huevos y los lácteos. Para completar el aporte proteico es necesaria la suplementación con módulos artificiales de aminoácidos exentos en valina, leucina e isoleucina (véase la tabla 5.T.29). Normalmente estas fórmulas contienen cantidades suplementarias de nutrientes habitualmente deficitarios en dietas hipoproteicas como el hierro, las vitaminas B12, B6, B1, el selenio y el calcio entre otros.

  • Algo a tener en cuenta:

Algunas variantes de las alteraciones metabólicas de los aminoácidos ramificados mejoran con  dosis elevadas de tiamina (vitamina B1).  Para tantear esta posibilidad terapéutica, en la fase de diagnóstico se administran megadosis de tiamina (hasta 300 mg/diarios) durante un periodo mínimo de 20 días.

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