Módulo 5.2. Fisiopatología relacionada con el consumo de las proteínas.

* Figura 5.40. Visión de las vías de degradación de los aminoácidos ramificados

A continuación se resumen las vías de degradación de los aminoácidos ramificados así como los principales enzimas y metabolitos intermediarios implicados.  Son precisamente éstos últimos los que, al acumularse, producen el cuadro neurológico característico y los que dan nombre a cada enfermedad.  La base del tratamiento para tales patologías es la restricción dietética de los aminoácidos cuya ruta de degradación se halla directa o indirectamente bloqueada por el déficit enzimático.

Figura 5.40. Degradación aminoácidos ramificados enzimas implicados Figura 5.40. Degradación aminoácidos ramificados enzimas implicados (2)

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